01
Test Hakkında
Test Açıklaması
Eritrosit piruvat kinaz testi, kırmızı kan hücrelerinde enerji üretiminin glikoliz basamağında görev yapan piruvat kinaz enziminin aktivitesini ölçer. Eritrositler enerji üretimi için büyük ölçüde glikolize bağımlıdır. PKLR genindeki hastalıkla ilişkili değişikliklerin neden olduğu piruvat kinaz eksikliği, eritrositlerin yaşam süresinin kısalmasına ve kronik kalıtsal non-sferositik hemolitik anemi gelişmesine yol açabilir. Test; nedeni açıklanamayan kronik hemoliz, yenidoğan veya çocukluk döneminden başlayan anemi, sarılık, safra taşı, splenomegali, yüksek retikülosit düzeyi ve direkt antiglobulin testi negatif hemolitik anemi durumlarında istenebilir. Düşük enzim aktivitesi piruvat kinaz eksikliğini destekler ancak sonuç tek başına kesin tanı için yeterli olmayabilir. Retikülositler olgun eritrositlere göre daha yüksek enzim aktivitesine sahip olduğundan belirgin retikülositoz gerçek eksikliği maskeleyebilir. Yakın zamanda yapılan kan transfüzyonu, dolaşımdaki sağlıklı donör eritrositleri nedeniyle yanlış normal sonuç oluşturabilir. Enzim sonucu klinik şüpheyle uyumsuzsa PKLR gen analizi ile doğrulama ve diğer eritrosit enzim eksikliklerinin araştırılması düşünülebilir.
02
Test Öncesi
Hazırlık Bilgisi
Özel bir açlık şartı bulunmaz. Test mümkünse kan transfüzyonundan önce yapılmalıdır. Yakın zamanda transfüzyon yapıldıysa transfüzyon tarihi mutlaka bildirilmelidir; testin uygun zamanı hematoloji uzmanı ve çalışmayı yapan laboratuvar tarafından belirlenmelidir. Hemoglobin, retikülosit, bilirubin, LDH ve haptoglobin sonuçlarının bulunması değerlendirmeyi kolaylaştırır. Numune pıhtısız olmalı, uygun sıcaklık koşullarında saklanmalı ve laboratuvara gecikmeden ulaştırılmalıdır.